HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ - Nguyễn Lân Việt

TẢI VỀ

I. ĐẠI CƯƠNG
 Hẹp eo động mạch chủ là bệnh tim bẩm sinh cũng thường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh tim bẩm sinh. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm với các bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan. Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
II. GIẢI PHẪU BỆNH 

- Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động mạch chủ xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của động mạch chủ gây hẹp lòng mạch động mạch chủ ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo động mạch chủ với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo động mạch chủ. Trong một số hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở động mạch chủ ngực hay động mạch chủ bụng. 4 - Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ. - Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái; van động mạch chủ có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới van động mạch chủ, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), thông liên thất, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn phải.
III. SINH LÝ BỆNH
Hẹp eo động mạch chủ dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp động mạch phổi. Hẹp eo động mạch chủ mạn tính sẽ dẫn đến hiện tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ động mạch chủ lên sang động mạch chủ xuống.
 IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG